Лимфома Ходжкина

Лимфома ходжкина: что это за болезнь и советы для больных

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом – это злокачественное образование в лимфатической системе, которое угнетает её основные функции и негативно влияет на ряд систем организма (включая иммунную и выделительную).

Что это за болезнь и как она развивается? Какие симптомы проявляются первыми? Сколько с ней живут и как можно вылечиться?

Учёные предполагают, что развитие лимфомы Ходжкина может быть связано с инфицированием вирусом Эпштейна-Барра, а также со снижением иммунитета в результате приёма иммунносупрессантов или заражения ВИЧ-инфекцией.

Лимфомой Ходжкина болеют люди разных возрастов, наиболее часто – пациенты в возрасте от 14 до 40 лет, а специфический вид этой опухоли (смешанноклеточный тип) поражает мужчин старше 50-55 лет. Точные причины возникновения ЛХ пока неизвестны: в распоряжении медиков лишь данные о симптоматике, схемы лечения и перечень факторов риска.

Лимфома Ходжкина: симптомы и виды заболевания

Лимфома Ходжкина (ЛХ), также называемая лимфогранулематозом или злокачественной гранулёмой, являет собой болезнь лимфоидной ткани, при котором В-лимфоциты перерождаются в патологические гигантские клетки Рид–Березовского–Штернберга.

По разным классификациям различают пять видов ЛХ:

• Классическая лимфома Ходжкина;
  • Смешанноклеточная лимфома;
  • ЛХ с нодулярным склерозом;
  • ЛХ с пониженным количеством лимфоцитов (лимфопенией);
  • Классическая ЛХ, богатая лимфоцитами;
• Богатая лимфоцитами нодулярная ЛХ.

Все виды этого заболевания, кроме нодулярной лимфомы с лимфоцитарным преобладанием, нередко относят к подвидам классической лимфомы Ходжкина (КХЛ) из-за схожей специфики развития. На данный момент по такой классификации заболеваемость КХЛ составляет 95% всех регистрируемых случаев.

Пик заболеваемости классической лимфомой Ходжкина – в 15-35 лет. Второй пик, для смешанноклеточной опухоли, наступает в пожилом возрасте. Также этим подвидом болеют дети.

Детский гранулематоз – более редкий случай, чем заболевание даже вне пиковых возрастов. Лимфома Ходжкина никогда не регистрируется у грудничков (до года). У детей злокачественные гранулёмы обычно локализуются в шейных и – при прогрессировании заболевания – внутригрудных лимфоузлах.

Самый распространённый вид КХЛ – лимфома с нодулярным склерозом. Большую часть пациентов с таким диагнозом составляют молодые женщины.

Клиническая картина любого из подвидов ЛХ часто являет собой беспричинное увеличение лимфоузлов на фоне отсутствия инфекционных заболеваний. Чаще всего первыми поражаются узлы у шеи и над ключицами.

Реже, примерно в 20% случаев лимфома локализуется в подмышечных лимфоузлах и средостении (средней части грудной клетки, где непосредственно расположены сердце и лёгкие). Менее 10% случаев приходится на увеличение паховых и внутрибрюшных узлов.

Поначалу вспухание лимфоузлов не мешает жизнедеятельности и даже может не замечаться, т.к. они безболезненны и достаточно мягки. Однако со временем увеличенные узлы начинают давить на органы. В частности, при поражении внутригрудной лимфоидной ткани у больного наблюдается беспричинный кашель, одышка при нагрузках, затруднённое дыхание.

Менее распространённые симптомы лимфомы Ходжкина – обильная ночная потливость, гипертермия (повышение температуры), резкое снижение веса без изменений в рационе, потеря аппетита – наблюдаются обычно у пациентов пожилого возраста при КЛХ смешанноклеточного и лимфопенического типа.

Появление этих признаков на ранних стадиях развития болезни уменьшают шансы на успешное лечение.

В признаки лимфомы Ходжкина также включают зуд по телу и болезненность лимфоузлов, которые наблюдаются у многих больных. Боль усиливается после поступления в организм алкоголя.

Стадии лимфомы

Стадию болезни определяют по степени её распространённости в организме. У лимфомы Ходжкина 4 стадии:

1. Локализация в 1-ом органе (вне лимфоидной ткани) или 1-ой области лимфоузлов.
2. На второй стадии поражаются лимфоузлы в более, чем 1 области, либо орган и лимфоузлы по одну и ту же сторону грудной клетки.
3. Поражены узлы в нескольких областях обе стороны грудной клетки. Процесс может распространиться на какой-либо орган в этой области и селезёнку. К третьей стадии относится также поражение верхней части брюшины, области аорты и таза.
4. Диффузное поражение внутренних органов. Лимфома 4 стадия характеризуется переходом патологического процесса с лимфоидной на окружающие ткани. На этом этапе поражаются костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др. органы.

К указанию стадии добавляются уточняющие символы: А (отсутствие признаков ЛХ), В (снижение массы в течение полугода, гипертермия или обильный пот), Е (поражение органа, расположенного вблизи патологически изменённых лимфоузлов), S (переход процесса на селезёнку), X (наличие новообразования большого объёма).

Диагностика лимфогранулематоза

При лимфоме Ходжкина диагностика нередко начинается с рентгенографии, на которой при ежегодном исследовании обнаруживается патологически изменённые участки лимфоидной ткани, и последующим общим анализом крови (ОАК).

Результаты анализа крови у больного ЛХ отличаются от нормы.

В частности, снижен гемоглобин (этому способствует снижение аппетита и дефицит питания), тромбоциты (при попадании злокачественной ткани в костный мозг происходит нарушение гемопоэза), изменена лейкоцитарная формула (при сниженном количестве лимфоцитов резко повышается доля нейтрофилов и эозинофилов) и повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

При осмотре врач пальпирует периферические группы лимфоузлов (от шейных и надключичшых до паховых), осматривает миндалины и носоглотку, устанавливает болевые зоны, которые обнаруживаются при приёме алкоголя. Первичная диагностика завершается биопсией лимфоузла, в котором ранее всего определилась патология. Обычно узел удаляется целиком.

Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет точно определить подвид ЛХ и назначить адекватное лечение.

Для более точного определения распространённости процесса назначается ряд других исследований:

1. Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов (около шеи, ключиц, подмышек, брюшины, таза и паха). Исследуются также печень, селезёнка, узлы, расположенные вдоль аорты и в подвздошной области.
2. Компьютерная томография областей с возможным патологическим процессом (аналогично УЗИ).
3. Биохимия крови. Обнаружение свободного белка, а также отклонение от нормального уровня креатинина, щелочной фосфатазы, билирубина и др. продуктов обменных процессов укажут на степень поражения почек и печени.
4. Биопсия крыла подвздошной кости и костного мозга.
5. Исследование костей (при жалобах на боли): костная сцинтиграфия, рентгенография и др.
6. Перед курсом облучения шейных лимфоузлов назначается анализ гормонов щитовидной железы.

Когда диагноз окончательно сформирован и подтверждён, специалист подбирает схему лечения. Наиболее значимыми факторами, которые отягчают протекание болезни и прогноз, являются большая площадь поражённой области (более 0,3-0,33 площади грудины), поражение органа, не относящегося к лимфоидной системе, СОЭ выше 30-50 мм/ч и участие в патологическом процессе более, чем трёх зон лимфоузлов.

Лечение при лимфоме Ходжкина

Лечение лимфомы Ходжкина включает курсы химиотерапии и облучения. При высокодозной терапии обязательна аутологическая трансплантация костного мозга (если болезнь не распространилась на КМ до начала лечения).

Пересадка как метод лечения при лимфоме Ходжкина является лишь заключительным этапом и не применяется в качестве монотерапии.

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина обязательно подбирается с учётом вида образования, стадии процесса и иных факторов (распространение опухоли на органы или несколько узлов, др.). При отсутствии лейкоза у пациента берут биоматериал (костный мозг) для трансплантации после терапии.

Химиотерапия может проводиться по следующим схемам:

• ABVD (Доксорубицин, Блеомицин, Декарбазин, Винбластин);
• BEACOPP-based (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин);
• BEACOPP-escalated (Доксорубицин, Преднизолон, Циклофосфамид, Блеомицин, Винкристин, Этопозидом, Прокарбазин, препарат G-CSF);
• BEAM (Этопозидом, Цитозар, Кармустин, Мелфалан, аутомиелотранплантация);
• CBV (Этопозидом, Кармустин, Циклофосфан, аутомиелотрансплантация);
• другие (CVPP, MOPP).

Терапия монопрепаратом проводится редко, в исключительных случаях – например, для пожилых больных после многократных курсов химиопрепаратов с диагностированной гипоплазией костной мозга. Малое использование объясняется низкой эффективностью – не выше, чем в 30% случаев. Монотерапия позволяет замедлить прогрессирование болезни, однако не позволяет достигнуть ремиссии.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/limfoma-hodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: причины, симптомы, диагностика и лечение

Микропрепарат с лимфомой Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани.

ЛХ называют «болезнью подростков», так как подвержены ей в большинстве своём молодые люди от 15 до 30 лет, значительно реже диагностируется в возрасте 55 — 60 лет.

У представителей мужского пола ЛХ встречается чаще, чем у женщин. Заболеваемость впервые диагностированных больных составляет примерно 2,1 — 2,8:100000 населения в год.

Зарождение опухоли происходит из В-лимфоцитов на одной из стадий выработки клетками антител. Лимфоцит, сформировавшись в костном мозге, переходит в лимфатический узел, где продолжает проходить стадии созревания, а также начинает подбирать особые комбинации генов для синтезирования антител.

В этом процессе образуются как лимфоциты с новыми антителами, так и «неправильные» лимфоциты, у которых не получилось оптимально создать новое антитело. Этот естественный процесс регулируется механизмом апоптоза, то есть клетки с неверной комбинацией генов должны погибнуть.

Но в случае ЛХ этого не происходит, клетка начинает беспорядочно пролиферировать, образуя опухоль.

Опухоль при ЛХ обладает характерными признаками, а именно наличием гигантских клеток Березовского-Рид-Штернберга (БРШ). Происхождение данных клеток не могли определить учёные всего мира на протяжении десятков лет, только в конце XX века стало известно, что аномальные клетки — это трансформировавшиеся малоспецифичные лимфоциты В-клеточной линии, реже Т-клеточной.

Причины развития заболевания

Четкую связь с заболеванием имеет вирус Эпштейна-Барра

Вирус Эпштейн-Барр является самым распространённым фактором, его наличие сопровождает примерно 50% пациентов с ЛХ. В 2004 году немецкими исследователями ЛХ был выявлен механизм влияния данного вируса на развитие опухоли — частицы вируса блокируют способность выбракованных лимфоцитов к апоптозу.

Иные причины не имеют чёткой связи с ЛХ, но могут повлиять на зарождение болезни. К ним относится ВИЧ, иные состояния выраженного иммунодефицита, в том числе последствия приёма иммунодепрессантов. К группе риска по некоторым данным относятся близкие родственники пациента с ЛХ.

Классификация лимфогранулематоза по формам и стадиям

Гистологические признаки определяют форму лимфомы

Ранее ЛХ именовалась болезнью Ходжкина или лимфогранулематозом. Эти названия ещё используются в практике, но по международному стандарту заболевание обозначают как ЛХ и классифицируют следующим образом:

Согласно гистологическим признакам:

• Лимфогистиоцитарная форма (15% случаев всех ЛХ). В биоптате обнаруживаются преимущественно зрелые лимфоциты, клетки БРШ представлены в малом количестве. Диагностируется обычно на начальном этапе развития, подвержены мужчины до 30 лет.
• Нодулярный (узелковый) склероз (45%). Выявляются в биоптате клетки БРШ и лакунарные клетки с большим числом ядер или одним многолопастным ядром. Характерно наличие узелков, образованных из лимфоидной ткани. Заболевание определяется чаще у женщин до 30 лет.
• Смешанно-клеточная форма (30%). В наличии клетки разной величины и видов: фибробласты, плазматические, эозинофилы, лимфоциты, клетки БРШ. Подвержены молодые мужчины, люди пожилого возраста, дети, пациенты с ВИЧ.
• Форма лимфоидного истощения (5%). Лимфоциты в биоптате отсутствуют, большое количество клеток БРШ. Болезнью страдают преимущественно люди преклонного возраста.

Количество групп пораженных лимфоузлов определяет стадию

Согласно стадиям:

• I — поражение 1 группы лимфоузлов либо 1 органа/ткани.
• II — поражение ≥ 2 групп лимфоузлов либо органа/ткани и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
• III — поражены лимфоузлы либо орган/ткани и лимфоузлы по обе стороны диафрагмы.
• IV — смешанное, множественное поражение одного либо нескольких органов/тканей и лимфоузлов.

Стадии сопровождаются буквенными обозначениями:

• a — симптомы отсутствуют;
• b — присутствуют симптомы: повышенная температура, снижение массы тела, ночные поты;
• е — вовлечены органы/ткани, локализованные вблизи поражённых лимфоузлов;
• s — в опухолевый процесс вовлечена селезёнка;
• x — масштабное поражение.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Неспецифический признак заболевания — одышка

Заболевание характеризуется слабо выраженными симптомами на начальном этапе. Постепенно проявляются признаки:

• увеличение размеров лимфоузлов;
• хроническая усталость, слабость;
• одышка, боль в грудной клетке;
• головокружение, тошнота;
• увеличение размеров селезёнки;
• лихорадка;
• повышенное потоотделение в ночное время;
• снижение массы тела.

Диагностика

Явный признак лимфомы — увеличение лимфоузлов

Диагностика начинается с опрашивания пациента на предмет наличия у него признаков заболевания, затем проводится осмотр лимфоузлов. Увеличение лимфоузлов в течение длительного времени — самый характерный симптом ЛХ. Чаще всего лимфоузел при этом безболезненный, может достигать аномально больших размеров. Проводится клинический и биохимический анализ, УЗИ внутренних органов.

Для диагностики ЛХ обязательным элементом служит биопсия — анализ образца ткани лимфоузла. Для этого обычно удаляют лимфоузел, чтобы провести гистологическое обследование, на основе которого выявляется форма заболевания.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — новый метод определения ЛХ, позволяющий при помощи подробных трёхмерных изображений идентифицировать опухоль.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, а также биопсия костного мозга проводятся для выявления стадии ЛХ.

Лечение лимфомы Ходжкина

Основа лечения — химиотерапия

ЛХ — одна из немногих онкологических патологий, показавшая возможность излечения абсолютного большинства пациентов, даже при запущенных стадиях.

Лечение при помощи лучевой и химиотерапии показывало и ранее хороший результат, а с появлением современных методов диагностики в терапии ЛХ сформировался новый подход, позволивший улучшить показатели.

Уже на этапе выявления болезни определяется её стадия и группа риска пациента, соответственно полученным данным назначается лечение. Для каждой стадии разработаны оптимальные терапевтические меры с наименьшим количеством побочных эффектов.

Начинается лечение с циклов химиотерапии, для каждой стадии и группы риска разработана своя стратегия. Затем при необходимости назначается лучевая терапия, принцип которой также изменился за последние десятилетия.

Благодаря современной аппаратуре появилась возможность проводить облучение точно в цель, не затрагивая иные ткани.

При этом лучевая терапия теперь не назначается всем пациентам, а лишь тем, у кого после химиотерапии определяются при помощи ПЭТ очаги опухоли.

Если частичная ремиссия не достигнута или проявился первый ранний рецидив, рекомендуется провести трансплантацию стволовых клеток. Обычно назначается аутологичная трансплантация, при которой пациент получает свои собственные стволовые клетки.

Последствия и осложнения

Негативное влияние на сердце оказывают химиопрепараты

ЛХ поддаётся лечению, но провоцирует ряд осложнений, что в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с последствием химиотерапии и облучения, так как данные методы обладают повышенным онкогенным потенциалом.

Чем больше курсов терапии проводилось, тем больше возникает риск тяжёлых осложнений. Рак молочной железы, желудка, мочевого пузыря, кишечника, матки и других органов являются причиной 13-15% летальных исходов после терапии ЛХ.

Мужское бесплодие является распространённым последствием терапии, перед проведением курсов лечения ЛХ мужчинам предлагается процедура криоконсервации спермы. Сердечно-сосудистые заболевания возникают из-за кардиологической токсичности лечения ЛХ. Также к осложнениям терапии относятся болезни эндокринной системы, лёгочные патологии, тяжёлое протекание инфекционных заболеваний.

Прогноз

Лабораторные показатели определяют прогноз заболевания

Прогноз ЛХ хороший, полная ремиссия в течение 5 лет после терапии наблюдается у 85-90% пациентов. Эти цифры относятся к пациентам, чьи показатели входят в благоприятную прогностическую группу. Но при наличии негативных факторов, риск последствий увеличивается, а продолжительность жизни снижается. Каждый из факторов уменьшает благоприятную 5-летнюю выживаемость без рецидивов на 7%.

Негативные факторы:

• Лейкоцитоз ≥ 15 000/мкл;
• Лимфопения < 600/мкл;
• Стадия IV;
• Альбумин < 40 г/л;
• Гемоглобин < 10,5 г/дл;
• Возраст ≥ 45 лет;
• Мужской пол.

Профилактика

Регулярные осмотры специалиста — хорошая профилактика

Не существует общепринятых мер по эффективной профилактике ЛХ. Рекомендуется пройти обследование близким родственникам больного, особенно это касается близнецов. Также вероятность образования ЛХ высока у пациентов с заболеванием, вызванным вирусом Эпштейн-Барр. Вирус способствует развитию не только ЛХ, но и других видов лимфом и различных тяжёлых патологий.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfoma-xodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах.

Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим.

При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

• Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
• Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

• При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
• Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
• Воспаляются шейные и надключичные области.
• Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
• Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

• В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
• Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
• S – селезёнка.
• Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия.

В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка.

Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация.

Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными.

В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения.

Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении.

Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток.

Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину.

Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента.

Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью.

Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении.

   Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови.

   Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения.

В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант.

Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет.

Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий.

Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона.

Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье.

Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-hodzhkina.html

Лимфома Ходжкина: что это за болезнь, каковы симптомы и сколько живут

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

45623

Дата обновления: Март 2020

Лимфома Ходжкина (синоним: злокачественная гранулема, лимфогранулематоз) –злокачественное заболевание лимфатической системы, которое впервые описал Томас Ходжкин в 1832 году.

Лимфогранулематоз может возникать как у подростков, так и у пожилых людей. Болезнь Ходжкина – поддающееся лечению даже во взрослом возрасте онкологическое заболевание.

В статье мы разберем, что это за болезнь – лимфома Ходжкина.

Описание болезни и причины

Лимфогранулематоз может проявиться в любом возрасте, однако отмечается два пика заболевания: первый приходится на возраст 20-29 лет, второй на 60 лет и старше

Что это такое – лимфома Ходжкина? Болезнь Ходжкина – редкая разновидность рака, которая поражает лимфатическую систему. Болезнь названа в честь так называемых клеток Ходжкина: клетки выявляются только у пациентов с лимфогранулематозом.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома Ходжкина обозначается кодом C81.

В дополнение к сосудам лимфатическая система также включает в себя различные органы: костный мозг, вилочковую железу, селезенку, лимфатические узлы и миндалины. Лимфатические сосуды переносят лимфу из ткани в венозную систему. Между отдельными участками лимфатических сосудов расположены узлы, которые действуют как фильтры: в них собираются вырожденные лимфатические клетки.

Существует 2 группы лимфоидных клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты. Оба типа образуются в костном мозге и созревают в различных лимфоидных органах.

Нормальные В-лимфоциты образуют антитела, которые помогают организму бороться с вирусами и бактериями. Когда В-лимфоциты дегенерируют, развивается болезнь Ходжкина.

Изменения в ядре клетки приводят к тому, что она начинает делиться быстрее, чем необходимо. Больные клетки собираются в лимфатических узлах, где они размножаются и вызывают отек.

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина пока не выявлены. Вирусная болезнь Эпштейна –Барра, которая вызывает железистую лихорадку, может увеличивать риск развития лимфомы Ходжкина. Вирус может быть обнаружен в клетках лимфомы у 50% пациентов.

Ученые также подозревают связь между болезнью Ходжкина и ВИЧ-инфекцией. Некоторые считают, что вирусы повышают восприимчивость клеток к внешним изменениям, что облегчает дегенерацию клеток и, следовательно, возникновение злокачественной гранулемы.

Ранняя химиотерапия или радиотерапия также значительно повышают риск возникновения лимфогранулематоза.

Поскольку различные вещества в табачном дыме могут также повредить геном клеток, существует корреляция между болезнью Ходжкина и курением.

Распространенность заболевания

Лимфома Ходжкина возникает с частотой 1-3 случая на 100 000 человек в год. В общей сложности около 2200 человек в России заболели лимфогранулематозом в 2015 году. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Болезнь может возникать в любом возрасте. Лимфома Ходжкина, хотя и редкая по сравнению с большинством других видов рака, является одним из наиболее распространенных видов рака у молодых людей.

Формы болезни Ходжкина

Выделяют 5 форм злокачественной гранулемы. Лимфома Ходжкина подразделяется на классическую и лимфоцитарную форму.

5 вариантов лимфомы Ходжкина:

• нодулярный склероз, или склерозирующая узловая форма (около 50% случаев, с узелками и рубцами в лимфатическом узле);
• преобладание лимфоцитарных клеток (около 5-10% случаев);
• лимфоидное истощение (около 5-10% случаев);
• лимфоцитарная форма (менее 1% случаев);
• смешанно-клеточный вариант (около 30% случаев).

Лечение

В отличие от многих других злокачественных опухолей, лимфома Ходжкина реагирует очень сильно на излучение, а также на химиотерапию. В большинстве случаев используется одновременно и лучевая терапия, и химиотерапия. Сначала проводится химиотерапия, а затем – радиотерапия.

Возможные побочные эффекты лечения лимфомы Ходжкина включают выпадение волос, тошноту, рвоту, усталость, повышенную восприимчивость к инфекциям и анемию.

Диетический рацион питания (диеты) не влияет напрямую на болезнь. Продукты питания (пища) при лимфоме не останавливают прогрессирование опухоли и не улучшают эффект от химиотерапии.

Химиотерапия

Во время курса химиотерапии пациент принимает сильнодействующие лекарственные средства, которые должны быть достаточно токсичными для того, чтобы уничтожить или повредить клетки лимфомы

Химиотерапия при лимфоме Ходжкина заключается в применении лекарств, которые нарушают процессы роста и развития опухолевых клеток (цитостатики). Нередко лекарственные средства комбинируют, чтобы добиться лучшего эффекта.

Согласно международным признанным терапевтическим протоколам, цитостатические препараты вводят в определенной дозировке и хронологическом порядке. После химиотерапии, при необходимости, проводится лучевая терапия при осложненной лимфоме Ходжкина.

Тип используемой терапии и количество циклов зависит от стадии заболевания.

Если лимфома Ходжкина сильно прогрессировала, в первую очередь используется высокодозная химиотерапия при осложнениях. Если после высокодозовой химиотерапии опухолевые клетки все еще не исчезают, используют облучение.

Иногда невозможно полностью уничтожить злокачественные вырожденные лимфоциты и вывести пациента в стадию ремиссии.

В этом случае лечение лимфомы Ходжкина включает высокодозную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга и клеток-предшественников всех клеток крови (стволовых клеток). Здоровые стволовые клетки изымаются из крови пациента и из костного мозга и замораживаются.

После этого пациент начинает новый цикл химиотерапии. Чтобы уничтожить все злокачественные клетки в костном мозге, эта химиотерапия с высокой дозой иногда сочетается с облучением всего тела.

В ходе химиотерапии пациенты с лимфомой Ходжкина подвержены высокому риску заражения инфекциями, потому что их иммунная система полностью подавляется лекарствами.

После проведения химиотерапии пациенты получают свои здоровые, сохраненные (размороженные) клетки обратно в кровоток. Оттуда клетки мигрируют в костный мозг. В редких случаях используются стволовые клетки других людей (родственников больного). После трансплантации необходимо принимать иммунодепрессивное лекарство в течение длительного времени, чтобы предотвратить отторжение этих клеток.

Лучевая терапия

Лучевая терапия используется в дополнение к химиотерапии. В ходе радиотерапии опухоль разрушают радиоактивным излучением с сохранением здоровой окружающей ткани. Это возможно только в том случае, если радиационная чувствительность опухолевой ткани соответственно велика по сравнению с здоровыми.

Одиночная лучевая терапия (без предшествующей химиотерапии) пациентов со злокачественной гранулемой больше не проводится на ранних стадиях.

Достижения медицины позволили в настоящее время уменьшить размер полей излучения. Раньше облучались так называемые «большие участки», включая лимфомы и все соседние области лимфатических узлов. В настоящее время после химиотерапии облучают только очень ограниченные области.

Прогноз при лимфоме

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год

Лимфогранулематоз – злокачественная опухоль, которая в большинстве случаев поддаётся полному излечению. Сегодня более 80% всех пациентов могут избавиться от болезни. Если болезнь Ходжкина выявляется на ранней стадии, вероятность полного выздоровления увеличивается до 90%.

Даже в случае рецидива (повторное проявление лимфомы Ходжкина) могут быть достигнуты хорошие долгосрочные результаты с помощью лечения. Прогноз лимфомы Ходжкина благоприятный, если лечение начато своевременно. Пациент может выйти в длительную ремиссию.

Сколько в среднем живут при лимфоме Ходжкина? Средняя продолжительность жизни существенно отличается в зависимости от наличия или отсутствия метастазов (метастазирование опухоли), методов лечения и состояния пациента (особенно у беременных женщин). Если уже наблюдается инвалидность, прогноз неблагоприятный.

Не рекомендуется методами народной медицины или альтернативными лечебными средствами лечить злокачественную гранулему. Вылечить онкологию с метастазами поможет квалифицированный онколог.

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfoma-hodzhkina/