Первичная аменорея

Содержание

Аменорея — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Диета при аменорее имеет огромное значение. Однако она должна напрямую зависеть от причин вызвавших заболевание. Так, если причиной аменореи у пациентки стало голодание, то ей показана высококалорийная диета, а если патологию вызвала болезнь Иценко-Кушинга, количество потребляемой пищи наоборот нужно снизить.

Тем не менее, какой бы ни была диета, питание при аменорее всегда должно быть полноценным, то есть женщина не должна употреблять витамины, жиры, белки углеводы в количестве меньшем дневной нормы.

При аменорее очень важно нормализовать вес пациентки, так как менструации не могут нормально идти как при избыточном весе, так и при дефиците массы тела.

Для восстановления работы репродуктивных органов необходимо также отказаться от употребления алкоголя и сигарет, нормализовать режим работы и отдыха.

gripptips.ru

Народные средства при вторичной аменорее
Лечение травами при таком недуге имеет определенный терапевтический эффект. Чтобы не причинить вред организму, необходимо выяснить причину аменореи и проконсультироваться с гинекологом.
Наиболее распространенные и эффективные средства:
боровая матка. Применяется в виде настойки на спирте или водного раствора, особенно эффективна при гормональных нарушениях;
принятие теплой ванны перед сном с отваром корня манжетки;
душица при отсутствии менструаций – средство восстановления гормонального фона. Растение содержит эстрогены, аналогичные женским, применяется настой на кипятке;
по отзывам многих пациенток, девясил способствует быстрому наступлению менструаций при аменорее. Наибольшего результата можно добиться при задержке до 10 дней. Используют корень растения, стоит помнить, что это очень сильное средство, нельзя превышать дозировку лекарства;
оливковое масло, смешанное с ягодами калины;
настой луковой шелухи (также по отзывам) избавляет не только от гинекологического недуга, но и укрепляет организм;
для скорейшего наступления критических дней применяются натертые цитрусы — лимон или апельсин, смешанные с сахаром;
петрушка – одно из самых быстродействующих средств, в особенности – сок растения. Применяются как стебли петрушки, так и семена. Мелко порезанную траву заваривают в термосе примерно 12 часов. Семена необходимо залить теплой кипяченой водой, пить по маленьким глоткам;
гормель – гомеопатический препарат, в его состав входят несколько растений, оказывающих положительное воздействие на половую систему при аменорее. Водосбор обыкновенный в составе средства эффективен при отсутствии менструаций, также обладает успокаивающим действием и помогает при нарушениях сна;
принятие ванны с какао не только ускорит наступление критических дней, но успокоит и улучшит настроение;
красная щетка проявляет наибольшую активность в сборе с боровой маткой и шалфеем. Такой настой при лечении аменореи нормализует работу гуморальной и эндокринной систем.
Ни в коем случае нельзя применять эти средства при подозрении на беременность, это может привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу. При отсутствии менструации обязательно сделайте экспресс-тест и посетите врача, а уже затем начинайте лечение аменореи народными средствами.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/amenoreya

Аменорея: причины и патогенез заболевания, методы лечения, возможность беременности

Аменорея – это отсутствие ежемесячных менструальных кровотечений в течение 6 месяцев и более. Термин имеет греческое происхождение и образован тремя словами: отрицательной приставкой а-, словами men (месяц) и rhoia (истечение).

Причины и механизмы развития

Отсутствие менструации может быть нормальным состоянием для организма (физиологическая аменорея) или быть симптомом какого-то нарушения в половой системе женщины на любом ее уровне.

Ответ на вопрос, можно ли забеременеть при аменорее, отрицательный: нет, нельзя. Ведь патология – это лишь «вершина айсберга», указывающая на серьезные проблемы в репродуктивной системе.

Однако после проведенного лечения вероятность беременности повышается.

Виды физиологической аменореи (А.):

в детском возрасте до даты менархе (первой менструации), которая наступает обычно в 12-13 лет (от 9 до 16 лет);
А. во время беременности;
лактационная аменорея (во время грудного вскармливания, но не всегда продолжающаяся до его полного окончания);
А. в постменопузальный период.

Патологическая А. сопровождает функциональные или структурные (органические) изменения в половой системе женщины.

Классификация аменореи включает первичную и вторичную ее формы.

При первичной А. менархе не наступает к 16 годам. Причины этого состояния разнообразны. В зависимости от пораженного уровня репродуктивной системы первичная аменорея условно делится на следующие виды:

церебральная (мозговая);
гипоталамическая;
гипофизарная;
яичниковая;
маточная.

В клинике наиболее важное значение имеет сочетание А. с другими патологическими синдромами, так как это определяет тактику диагностического поиска. Поэтому выделяют следующие формы первичной А.:

в сочетании с отсутствием полового созревания;
при задержке полового созревания;
в комбинации с вирилизацией (внешними признаками «мужского типа»);
при нормальном развитии по женскому типу.

1. Первичная А. и отсутствие полового созревания – признак генетически обусловленного недоразвития яичников, или дисгенезии гонад. Одна из частых причин такого состояния – синдром Шерешевского – Тернера. Это хромосомная аномалия, при которой из пары женских половых хромосом ХХ имеется только одна (генотип 45Х0).

2. Задержка полового развития в сочетании с А. может быть связана с функциональными изменениями в гипоталамусе, с патологией гипофиза или иметь церебральный генез.

В гипоталамусе синтезируются вещества (в частности, гонадотропин-рилизинг-гормон — ГнРГ), стимулирующие выработку в гипофизе гонадотропных гормонов. Последние стимулируют гормональную активность яичников.

При нарушении этих процессов формируется гипоталамический или гипофизарный гипогонадизм. При этих состояниях яичники сформированы правильно, но в них не образуются фолликулы, не происходит овуляция.

Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки выражены недостаточно (на уровне, соответствующем 10-12 годам).

Снижение выработки ГнРГ возникает, в частности, при синдроме Каллмена. Это врожденное заболевание, вызванное мутацией одного из генов в Х-хромосоме. Другими симптомами являются синкинезии (содружественные движения) и аносмия (отсутствие обоняния).

Гипофизарный гипогонадизм может возникнуть при заболеваниях гипофиза (опухоль, хроническая инфекция и другие).

В некоторых случаях первичная А. с нарушением полового созревания имеет церебральный генез и связана с тяжелыми нервно-психическими заболеваниями (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты).

3. Первичная А. может развиться на фоне вирилизации – появления волос на теле и лице, снижения тембра голоса, изменения телосложения. Причиной этого являются адреногенитальный синдром, а также вирилизирующие опухоли надпочечников и яичников, возникшие в детском возрасте.

Адреногенитальный синдром – врожденное состояние, сопровождающееся усиленной выработкой в надпочечниках андрогенов – мужских половых гормонов. Продукция кортикостероидов снижается. Этот синдром, а также опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, приводят к внешнему развитию по мужскому типу.

4. Если у девушки имеется нормальное развитие по женскому типу, но при этом имеется А., нужно думать об аплазии матки, гинатрезии или синдроме тестикулярной феминизации.

Аплазия матки часто сочетается с недоразвитием влагалища и носит название «синдром Рокитанского—Кюстера—Майера». Матка и влагалище недоразвиты, но яичники функционируют нормально. Жалобы женщин связаны с невозможностью нормальной половой жизни и беременности.

Причиной первичной А. может быть гинатрезия. Это нарушение проходимости половых путей в области шейки матки, влагалища или девственной плевы. Заболевание может быть врожденным или возникнуть вследствие воспалительных процессов и травм половых органов у девочек.

Синдром тестикулярной феминизации – наследственно обусловленное заболевание, характеризующееся нечувствительностью тканей к тестостерону (мужскому половому гормону), появляющейся еще во время внутриутробной половой дифференциации плода. Человек при этом имеет хромосомный набор и половые железы, соответствующие мужчине. Однако внешние половые признаки у него женские, в том числе и при рождении.

Вторичная аменорея

Симптомы аменореи могут появиться после периода регулярных или нерегулярных менструаций. Возникает вторичная аменорея. В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы выделяют следующие ее формы:

корково-гипоталамическая;
гипоталамо-гипофизарная;
надпочечниковая;
яичниковая;
маточная.

Корково-гипоталамическая А. может быть следствием психической травмы или хронического стресса. Она связана с нарушениями обмена эндорфинов и дофамина, что опосредованно тормозит выработку лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в гипофизе.

При потере массы тела и нервной анорексии также может возникнуть А., связанная с функциональной недостаточностью гипоталамуса. Определенную роль в этом процессе играет снижение массы жировой ткани – одного из мест внеяичникового синтеза эстрогенов.

Гипоталамо-гипофизарная А. включает две основные формы

аменорея-галакторея на фоне гиперпролактинемии;
аменорея при синдроме Шихена (Шихана).

Синдром галактореи-аменореи возникает вследствие повышенной продукции пролактина – одного из гормонов гипофиза. Причиной его могут быть опухоль гипофиза, первичный гипотиреоз, психические травмы, постоянный прием некоторых лекарств. Иногда галакторея (выделение молока) и А. продолжаются у женщины после завершения грудного вскармливания (синдром Киари-Фроммеля).

Синдром Шихена- одна из самых частых форм гипоталамо-гипофизарной недостаточности, связанная с некрозом гипофиза во время родов. К развитию этого синдрома могут привести роды, осложнившиеся сепсисом, кровопотерей, ишемией, тромбоэмболией артерий этого органа. В итоге развивается пангипопитуитаризм – недостаток всех гипофизарных гормонов, включая и гонадотропные.

К этой же группе причин А. относятся синдром Симмондса (поражение гипофиза вследствие травмы, инфекционного заболевания) и болезнь Иценко-Кушинга (аденома гипофиза).

Надпочечниковая А. обусловлена развитием вирилизирующей опухоли надпочечников в период после полового созревания.

Яичниковая А. возникает в следующих случаях:

синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), сопровождающийся помимо гипофункции яичников нарушением деятельности надпочечников, поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза;
вирилизирующая опухоль яичника, вырабатывающая мужские половые гормоны — андрогены;
синдром истощения яичников («преждевременный климакс»), возникает при болезни Аддисона, хромосомных нарушениях, лечении цитостатиками и в некоторых других случаях, сопровождается уменьшением числа фолликулов, способных производить яйцеклетки;
синдром резистентных яичников, обусловленный нарушением чувствительности фолликулов к фолликулостимулирующему гормону.

Маточная А. связана с поражением эндометрия при инфекционных болезнях, туберкулезе, резекции или чрезмерном выскабливании (синдром Ашермана).

Диагностика

Диагностика аменореи начинается с исключения беременности. Проводят общий осмотр и клиническое обследование, исключают заболевания половых органов. Определяют выраженность вторичных половых признаков. Назначают ультразвуковое исследование органов малого таза.

После этого определяют концентрацию в крови гормонов – фолликулостимулирующего, лютеинизирующего, пролактина и эстрадиола.

С учетом полученных данных проводят дополнительное обследование, которое может включать определение кариотипа (хромосомного набора), гормонов щитовидной железы и тиреотропного гормона, тестостерона, магнитно-резонансную томографию гипофиза, компьютерную томографию надпочечников, пробы с глюкокортикостероидами

Лечение

Лечение аменореи зависит от причины, ее вызвавшей. Само по себе отсутствие менструации неопасно для здоровья, однако в большинстве случаев является симптомом опасных заболеваний.

Если А. сопровождается высоким уровнем гонадотропных гормонов, лечение обычно включает заместительную терапию эстрогенами. При тестикулярной дисгенезии показано удаление неправильно сформированных гонад.

Гиперпролактинемия после исключения нарушения функции щитовидной железы лечится с применением бромкриптина или хирургическим методом.

Если отмечается снижение уровня гонадотропных гормонов, в лечении используют гонадотропин-рилизинг-гормон или непосредственно гонадотропные гормоны в зависимости от уровня поражения регуляторной системы.

А., вызванная снижением массы тела, требует нормализации питания, в некоторых случаях назначается заместительная терапия эстрогенами.

При нормальных концентрациях гонадотропных гормонов чаще всего помогает применение антиэстрогенов или фолликулостимулирующего гормона.

Для лечения пациенток с А. часто необходимы консультации других специалистов – нейрохирурга, эндокринолога, психиатра, генетика, офтальмолога.

Таким образом, А. может быть обусловлена причинами, связанными с регуляторными или структурными нарушениями на всех уровнях половой системы женщины.

Лечение должно осуществляться только после полного обследования. Во многих случаях А. поддается лечению, и после восстановления менструальной функции возможно наступление беременности.

Некоторым женщинам показано применение вспомогательных репродуктивных технологий.

Источник: https://ginekolog-i-ya.ru/amenoreya.html

Аменорея — отсутствие менструаций

Что это аменорея? Это термин, который применяют для обозначения состояния, характеризующегося отсутствием менструаций.

При аменорее в организме женщины отсутствуют или недостаточно выражены волнообразные циклические изменения, физиологическим завершением которых является менструация (если не наступает беременность).

Классификация аменореи

В гинекологии используется следующие классификации аменореи.

Истинная и ложная

Она подразделяется прежде всего на:

Истинная аменорея

Для нее характерно отсутствие в организме каких-либо характерных для менструального цикла изменений либо они выражены недостаточно (менструация отсутствует).

Ложная аменорея

Данная разновидность отмечается у женщин на фоне нормального менструального цикла, который сопровождается отсутствием менструации. Причинами данного патологического состояния являются:

сплошная девственная плева,
рубцовое сужение влагалища, возникшего из-за заболеваний воспалительного генеза влагалища и матки.

Физиологическая и патологическая

Кроме истинной и ложной, гинекологи классифицируют аменорею на следующие виды:

физиологическую,
патологическую.

Физиологическая аменорея

Она характерна для девочек, беременных и кормящих грудью женщин и для лиц старческого возраста.

Патологическая аменорея

Она возникает на фоне самых разнообразных морфологических и функциональных изменений в организме, а также вследствие пагубного воздействия факторов внешней среды.

Патогенетическая классификация

Существует еще патогенетическая классификация аменореи.

В зависимости от нарушения деятельности одного или нескольких звеньев биологической цепи «центральная нервная система — гипофиз — яичник — матка» принято различать четыре формы аменореи:

Аменорея центрального генеза.
Гипоталамо-гипофизарная аменорея.
Аменорея яичниковая.
Аменорея маточная.

Аменорея центрального генеза

В военные годы наблюдались факты возникновения психогенной аменореи в связи с сильными отрицательными эмоциями (страх, стресс, горе и т. д.).

Гипоталамо-гипофизарная аменорея

Она возникает при различных заболеваниях гипоталамо-гипофизарной системы. В зависимости от степени недостаточности гипофиза наблюдается различная степень анатомического недоразвития и функциональной недостаточности яичников, а следовательно, и различная степень изменений в миометрии и эндометрии. Поражение гипофиза может сопровождаться первичной или вторичной аменореей.

Аменорея яичниковая

Данная форма наблюдается при недостаточности функции яичников или при полной ее отсутствии.

В организме таких женщин мало фолликулярных гормонов и в начале заболевания увеличено количество гонадотропных гормонов.

Если происходит созревание фолликула, а желтое тело не образуется и овуляции нет, то возникает полигормональная (фолликулиногенная) аменорея, которая сменяется обильным кровотечением.

Аменорея маточная

Она возникает при самых разнообразных патологиях в матке.

Причины аменореи

Причинами возникновения аменореи могут быть:

глубокие нервные потрясения,
умственное переутомление,
тяжелые инфекционные заболевания,
алиментарные дистрофии;
заболевания организма с локализацией патологического очага в половом аппарате женщины, а именно:
- при нагноительных процессах в яичниках,
- при туберкулезе и опухолях придатков матки;
травматизация эндометрия:
- при грубом выскабливании (когда удаляется не только функциональный, но и базальный слой),
- при прижигании слизистой матки йодом и другими прижигающими веществами.

Также стоит сказать, что причиной аменореи может быть воздействие значительных доз рентгеновских лучей и радия, а также после оперативных вмешательств, сопровождающихся удалением матки или яичников.

Патогенез аменореи

Механизм развития аменореи зависит от вызывающих ее причин и свойств данного организма. Однако многие авторы считают, что как бы ни были разнообразны воздействующие факторы, все они влияют на центральную нервную систему, являющуюся регулятором всех функций организма.

Если аменорея наблюдается в течение длительного времени, то постепенно возникает нарушение трофики в яичниках, а затем и в других отделах полового аппарата: яичники уменьшаются в размерах, постепенно прекращаются процессы созревания фолликулов, овуляция и развитие желтых тел. В матке возникают атрофические процессы мышечного и слизистого слоев раньше, чем во влагалище и наружных половых органах. Считают, что такой же механизм развития аменореи имеет место и при общих заболеваниях организма и хронических интоксикациях.

Некоторыми авторами установлено, что токсины разрушают фолликулярный аппарат яичников. При заболеваниях гипофиза аменорея возникает потому, что снижается или прекращается продукция гипофизарных гонадотропных гормонов, которые стимулируют деятельность яичников.

Симптомы аменореи

В клинической картине всех форм аменореи много общих симптомов.

Симптомы первичной аменореи

У больных, страдающих первичной аменореей, обычно отмечается:

маленькая матка,
шейка матки конической формы,
влагалище узкое,
своды влагалища уплощены,
скудное развитие волос на лобке, в подмышечных впадинах,
замедлено развитие молочных желез.

Симптомы вторичной аменореи

При непродолжительной вторичной аменорее изменения в половом аппарате могут отсутствовать. При длительном течении заболевания в половом аппарате возникают изменения, связанные с нарушением трофики. К ним относятся:

понижение секреции желез,
атрофия слизистых оболочек и мышечных элементов половых органов,
изменение тонуса матки и связочного аппарата,
уменьшение размеров яичников и др.

При вторичной аменорее могут появиться:

головные боли,
раздражительность,
быстрая утомляемость,
ощущение внезапного жара в лице («приливы»),
нередко наблюдается потливость,
повышение кровяного давления,
изменение частоты пульса.

При маточной форме аменорее указанные явления отсутствуют.

Гипофизарная аменорея обычно сопровождается нарушением обмена — похуданием или ожирением (причем наибольшее скопление жировой клетчатки отмечается преимущественно на бедрах и в области таза), иногда с явлениями акромегалии.

Диагностика аменореи

Диагностика аменореи проводится на основании клинических и лабораторных исследований. Необходимо прежде всего выяснить обстоятельства, при которых прекратились менструации. При первичной аменорее рентгенографически исследуют турецкое седло для того, чтобы исключить заболевания гипофиза, производят исследование половых органов (влагалища, матки, придатков и т. д.).

При диагностике аменореи используют так называемый «феномен зрачка».

При нормальной деятельности яичников в период созревания фолликула железы слизистой шейки матки вырабатывают в обильном количестве слизь, и на 8-9-й день цикла наружное отверстие шейки расширяется и выполняется прозрачной стекловидной слизью.

При искусственном освещении наружный зев выглядит темным, напоминая зрачок. При аменорее в связи с недостаточностью или отсутствием фолликулярного гормона «симптом зрачка» отсутствует.

Для установления характера аменореи определяют содержание половых гормонов в моче. В зависимости от вида аменореи и степени ее тяжести содержание гормонов в моче бывает различным. При так называемой психогенной аменорее понижается содержание и фолликулина, и гонадотропных гормоном.

При яичниковой аменорее наблюдается снижение количества фолликулярных гормонов (эстрогенов) и повышение содержания гонадотропных гормонов.

При маточной форме аменореи содержание половых гормонов в моче то же, что и при нормальном цикле.

Для уточнения диагноза иногда прибегают к исследованию соскоба слизистой оболочки матки. Чаще всего при аменореях отмечается атрофичная слизистая тела матки.

Лечение аменореи

Лечение аменореи должно быть строго индивидуализировано и направлено на устранение причины заболевания.

Аменорея, возникшая после инфекционных заболеваний, гормонального лечения обычно не требует. Менструации, как правило, восстанавливаются через несколько месяцев после выздоровления. Аменорея, вызванная хроническими заболеваниями, требует устранения данного заболевания. Если аменорея вызвана интоксикацией, нужно устранить последнюю.

Комплексное лечение

При продолжительной первичной аменорее должно проводиться комплексное лечение, которое складывается из общегигиенических мероприятий, гормонотерапии, применения общеукрепляющих средств, витаминов и различных тепловых процедур. Комплексное лечение укрепляет организм, нормализует регуляцию функций полового аппарата, восстанавливает нарушенную деятельность эндокринных желез.

Общеукрепляющее лечение

В качестве общеукрепляющих средств применяют препараты железа и алоэ.

Считают, что алоэ вызывает гиперемию органов малого таза.

Гормональная терапия

Вводимые в организм женщины гормоны оказывают или заместительное (замещают недостающие гормоны), или стимулирующее действие. Принцип гормональной терапии — отвечать физиологическим гормональным отношениям в организме, поэтому гормоны обычно применяются в зависимости от формы и степени аменореи.

При аменорее яичниковой, проводится комбинированное гормональное лечение, сначала фолликулином, а затем гормоном, вырабатываемом желтым телом.

Прогестерон вызывает секреторную реакцию эндометрия, снижает чувствительность матки к веществам, вызывающим ее сокращение, способствует созданию условии для оплодотворения яйца и сохранения наступившей беременности, стимулирует развитие альвеол молочной железы.

Эстрогенные вещества применяются в виде натуральных фолликулярных гормонов (эстрадиол и эстрон) или в виде синтетических препаратов (диэтилстильбэстрол и синэстрол). Гормон желтого тела применяется в виде препарата прогестерона.

При первичной аменорее с целью стимуляции роста половых органов вводят внутримышечно эстрогены. Если менструации не появляются, курс лечения повторяют.

При вторичной аменорее у женщин в возрасте свыше 40 лет с незначительной гипотрофией половых органов применяют эстрогены, но в меньших дозах, а затем прогестерон в тех же дозах.

Витаминотерапия

Наряду с гормонами, в терапии аменорее применяют еще витамины В1 и С. Витамин В1, по мнению некоторых авторов, регулирует функцию половых желез.

Физиотерапевтическое лечение

Кроме общеукрепляющей терапии и лечения гормонами, применяется еще климатическое воздействие, а также различные тепловые процедуры:

горячие грязевые ванны температурой до 45-50°С,
аппликации,
диатермия 20-30 сеансов длительностью по 30 минут при силе тока 1,5-2 А.

Тепловые процедуры действуют рефлекторно, вызывая гиперемию органов малого таза.

Прогноз при аменореи

Прогноз при аменорее зависит от причин и продолжительности нарушения цикла. У женщин с первичной аменореей при большой степени недоразвития половых органов лечение может не дать положительных результатов.

Психогенные формы аменореи, существующие непродолжительное время, легко поддаются лечению. При лечении половыми гормонами нормализуются функции нервной системы, гипофиза и яичников.

В случаях продолжительной вторичной аменореи требуется длительное гормональное лечение.

Источник: http://NewVrach.ru/amenoreya.html

Аменорея первичная

Авторы: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.Цельмер Н.Е., акушер-гинеколог, первая квалификационная категория.

Май, 2019.

Код по МКБ-10: N91.0

Синонимы: аменорея, отсутствие менструации.

Первичная аменорея – изначальное отсутствие у девушки месячных после 16 лет. Заболевание может быть обусловлено как анатомическими нарушениями, так и гормональными сбоями. Симптоматика варьируется в зависимости от первоначальной причины болезни. Лечение в большинстве случаев основано на заместительной гормонотерапии.

Первичная аменорея отличается от вторичной в первую очередь тем, что у девушки, страдающей от этого заболевания, менструальных кровотечений, включая менархе (первые месячные) не было никогда в жизни.

Как часто встречается

Распространенность первичной аменореи варьируется по разным данным от 1,5 до 2%. При этом болезнь вместе со вторичной своей формой занимает 10-15% в структуре заболеваний, связанных с нарушениями репродукции.

Это значит, что у 10-15% девушек и женщин, обращающихся к врачам из-за невозможности зачать и выносить ребенка, выявляют отсутствие месячных в течение полугода и более, или полное отсутствие менструаций с 16 лет.

Виды первичной аменореи

Существует две классификации первичной аменореи. В первую очередь выделяют:

истинную форму патологии, при которой нет функциональной связи между гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой и, как следствие, нет цикличных изменений в этих органах, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно.
ложную форму заболевания, при которой функциональная связь между органами существует и циклические изменения есть, однако кровь и отторгающийся эндометрий по каким-либо причинам не могут выходить наружу, например из-за пороков развития шейки матки, влагалища, девственной плевы. Эти состояния требуют вмешательства врача и хорошо поддаются лечению.

Вторая классификация делит первичную аменорею на:

патологию с задержкой полового развития – в этом случае выявляется задержка в развитии вторичных половых признаков;
заболевание без признаков задержки полового развития – нарушение развития вторичных половых признаков в этом случае отсутствует.

Почему возникает

Первичная аменорея – заболевание, с которым сталкиваются в молодом возрасте. В большинстве случаев причины, вызывающие нарушения, приводящие к появлению комплекса симптомов, являются следствием пороков развития еще в утробе.

Аменорея при задержке полового развития

Задержка полового развития проявляется отсутствием роста молочных желез и оволосения по женскому типу в возрасте более 14 лет. Девочка конституционально может не соответствовать росту и весу, положенному для ее сверстников. При проведении снимков костей тоже выявляется отставание костного возраста к истинному.

Основных причин возникновения первичной аменореи в этом случае две:

Пороки развития гонад

Причиной пороков развития с отсутствием яичников являются генетические аномалии. Эта врожденная патология называется синдромом дисгенезии гонад.

дисгенезия гонад — порок развития, при котором в яичниках у девушки отсутствует гормонально-активная ткань, из-за чего эстрогенов в организме недостаточно или они полностью отсутствуют. При исследовании хромосомного набора в генетической лаборатории определяются различные хромосомные нарушения. Вместо ткани яичников в организме по УЗИ или при лапароскопии можно увидеть соединительнотканные тяжи. Гормонов они не выделяют и запаса яйцеклеток в них нет. Частный и классический случай дисгенезии гонад – хромосомный синдром Шершевского-Тернера, при котором отсутствует вторая X-хромосома;
синдром тестикулярной феминизации – порок развития, при котором у девушки мужской генотип (XY), но при этом внешность типично-женская.

Нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе

Отличительной чертой данного вида аменореи является снижение уровня гормонов (гонадотропинов), вырабатывающихся в головном мозге. Это можно выявить при анализе крови на ФСГ и ЛГ.

Нет гонадотропинов – не стимулируются яичники – нет выделения половых гормонов в яичниках — задержка полового развития – отсутствие менструаций.

Нарушения в системе гипофиз-гипоталамус делятся на 2 группы:

функциональные нарушения, они могут быть следствием недоедания, частых стрессов, инфекционных заболеваний, интоксикации, многих хронических заболеваний;
органические нарушения – наличие врожденных аномалий строения гипоталамо-гипофизарной системы или опухолей, из-за которых комплекс органов больше не способен выполнять свои функции. Также причиной таких нарушений могут быть последствия менингита или энцефалита.

Аменорея без задержки полового развития

Причина первичной аменореи без задержки полового развития – различные пороки развития половых органов. Например, может наблюдаться полное отсутствие матки (аплазия матки) или гинатрезия – отсутствие естественных отверстий в девственной плеве.

Также имеют место пороки развития, когда яичники есть и выделяют достаточное количество половых гормонов, но у девочки нет матки или не сформировано влагалище.

Отсутствие матки в организме девочки называется синдромом Мейера-Рокитанского-Кюстнера. Яичники при этой болезни выделяют половые гормоны в обычном режиме, и внешне девочка развивается нормально, в соответствии с возрастом.

В возрасте 16 и более лет родители обычно приводят девушку на прием, обеспокоенные отсутствием у нее менструаций.

При обследовании выявляется отсутствие матки; влагалище обычно короткое, иногда отсутствует, и в этом случае для того, чтобы девушка могла вести нормальную половую жизнь, требуется пластическая операция.

Когда идти к врачу

Особенности при отсутствии менструаций у юных девочек

Когда маме и наблюдающему ребенка врачу следует обеспокоиться отсутствием месячных и предположить наличие болезни:

Девочке 16 лет, а месячные не пришли;
Девочке 14 лет, но нет признаков начала полового созревания (рост молочных желез, рост волос на лобке, подмышечных впадинах);
Прошло уже 3 года со времени роста молочных желез и появления полового оволосения, но нет менструаций;
Заметное отставание в росто-весовых показателях от нормы в этом возрасте и от сверстников.
У девочки после своевременного появления признаков полового созревания в возрасте начала менструации (11-16 лет) появились не циклические кровянистые выделения из половых путей, а циклические боли внизу живота.

Боли могут быть распирающими, с повышением температуры, с ощущением чувства давления на прямую кишку, с затрудненным мочеиспусканием.

Циклический болевой синдром может быть обусловлен ежемесячным появлением менструации, скоплением крови в матке и маточных трубах и отсутствием возможности изливаться наружу при пороках развития влагалища, шейки матки и девственной плевы. После диагностики такого состояния оно успешно поддается хирургическому лечению.

В зависимости от причины, вызвавшей нарушение в менструальном цикле, также могут наблюдаться:

вирилизация наружных половых органов (неестественное увеличение клитора, например);
увеличение роста или активный рост отдельных конечностей (при избытке соматотропного гормона);
неврологическая симптоматика (мигрени, головные боли, нарушения зрения) – при опухолях;
нарушение оволосения (полное отсутствие волос в лобковой и подмышечной областях);
боли внизу живота во время менструации (при отсутствии отверстий в девственной плеве).

Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется целым рядом признаков. Среди них:

низкая масса тела ребенка при рождении;
наличие отеков кистей и стоп лимфатического происхождения;
наличие крыловидных складок в области шеи;
высокое верхнее небо (готическое);
большое расстояние между сосками;
резкое снижение уровня эстрогена и тестостерона, повышение уровня ФСГ и ЛГ.

Обследование

При диагностике большое значение уделяется сбору анамнеза, а также осмотру пациентки.

Осмотр гинеколога. Просто на осмотре можно увидеть признаки задержки полового развития и пороки развития влагалища и девственной плевы.

Вагиноскопия: осмотр влагалища на всю глубину и шейки матки через физиологическое отверстие в девственной плеве. Выполняется при подозрении на пороки развития половых органов. Процедура безболезненна для девочки, не повреждает естественную девственную плеву, может быть проведена амбулаторно. Осмотр проводится с помощью вагиноскопа: тоненького тубуса с видеокамерой.

Обязательный комплекс обследований:

оценка гормонального уровня (уровень тестостерона, эстрогенов, ЛГ и ФСГ);
дополнительно исследуются гормоны щитовидной железы, пролактин, кортизол и др.
гормональные пробы (с эстрогенами, АКТГ, пргогестероном, дексаметазоном и др.) – заключаются в ведении гормона в организм на протяжении нескольких дней и наблюдении за реакцией организма (начнется менструальное кровотечение или нет);
рентгенологическое, КТ- и МРТ-обследование черепа для определения состояния гипофиза, выявления патологий развития турецкого седла, исключения опухолевых процессов;
Лапароскопия позволяет уточнить диагноз при наличии пороков развития и дисгенезии гонад;
УЗИ-исследование органов малого таза может помочь выявить отсутствие матки; скопление крови в полости матки или в верхнем отделе влагалища при пороках развития шейки матки или нижних отделов влагалища; отсутствие яичников с фолликулами и замещение их соединительнотканными тяжами при дисгенезии гонад; уменьшение размеров матки и яичников («детская» матка).;
МРТ малого таза выполняется для дифференциальной диагностики между различными формами пороков развития матки, а также помогает уточнить наличие или отсутствие половых органов в малом тазу.
Осмотр генетика и исследование хромосомного набора у девочки позволит выявить генетическую причину аменореи. Определение кариотипа и полового хроматина (используется для достоверной диагностики синдрома Шерешевского-Тернера);
Осмотр окулиста и оценка полей зрения (периметрия) проводится для исключения опухоли гипофиза и внутричерепной гипертензии.

Возможные осложнения

Первичная аменорея, наличие которой игнорируется в течение длительного времени, может привести к:

бесплодию (нарушение репродуктивной функции наблюдается в большинстве случаев, тяжело поддается или вовсе не поддается коррекции, нередко единственный выход – ЭКО или суррогатное материнство);
остеопорозу – состоянию, при котором разрушительные процессы в костной ткани преобладают над процессами восстановления и, как итог, кости теряют свою прочность;
атеросклерозу – отложению на стенках сосудов липидовых бляшек, которые ведут к сужению просвета сосуда и, как следствие, нарушению кровотока;
ожирению – нарушение гормонального баланса в организме часто ведет к набору лишнего веса, при котором диеты малоэффективны.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что первичная аменорея – следствие в основном врожденных нарушений, средств ее эффективной профилактики до сих пор не разработано.

Многое зависит от первоначального состояния здоровья матери на момент беременности, ее образа жизни. Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный.

Женщина, возможно, не сможет самостоятельно зачать или выносить ребенка, но симптомы первичной аменореи не будут сказываться на качестве ее жизни.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/ginec/endocrinologiya_v_ginekologii/amenorea-pervichnaya